您知道什么是特发性肺纤维化吗?当谈到这个问题估计有很多人正处于疑惑状态，医生在线答疑，那么针对特发性肺纤维化就让专家给大家具体的分析讲解下。希望大家认真的阅读，从中找到自己的疑惑。

什么是特发性肺纤维化

　　特发性肺纤维化(IPF),或隐源性致纤维化肺泡炎占特发性间质性肺疾病病例的50%~60%.IPF有特殊的临床和病理特征,因此这一名称不能用于描述所有原因不明的间质性肺疾病。

　　寻常性间质性肺炎(UIP)作为一个间质性肺炎特殊组织病理类型,是在IPF肺活检中发现的典型类型.在低倍镜下,组织表现异质性,在正常肺组织中夹杂病变区域,间质炎症,纤维化和蜂窝样改变,这些改变在胸膜下外周肺实质最为严重.间质炎症包括肺泡间隔淋巴细胞,浆细胞和组织细胞浸润,伴Ⅱ型肺泡细胞增生.纤维化区域主要是由致密的非细胞组成的Ⅱ型胶原构成,尽管也可见增殖性成纤维细胞散发灶(成纤维细胞性病灶,为病变早期活动性病灶部位),它通常位于肺泡内.蜂窝样区域是由囊性纤维化的气腔构成,经常内衬细支气管上皮细胞并有粘液充填,粘液中有中性粒细胞积聚.在纤维化和蜂窝样部位常有平滑肌增生.胸膜下和胸骨旁分布,斑片样特征,以及短时间的异质性是确定UIP最有价值的特点.

　　在胶原血管性疾病(如风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症和糖尿病),尘肺(如石棉肺),放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病(如呋喃妥因)可出现相同类型的间质炎症和纤维化.然而,在上述情况下,这种病变类型不能称为UIP,因其仅限于特发性损害而与其他疾病损害无关.

　　尚需与UIP鉴别的情况包括脱屑性间质性肺炎,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病,无法分类或非特异性慢性间质性肺炎,特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎,过敏性肺炎和肺嗜酸细胞性肉芽肿.

　　针对特发性肺纤维化该采取怎样的方法治疗呢?

　　细胞基因靶向技术相比传统治疗的治标不治本，从特发性肺纤维化病源肺组织上皮细胞着手，通过靶向基因控制生成肺部新细胞，彻底修复肺组织上皮细胞，重建肺部结构，恢复其功能，同时肺纤维化降解基因发挥降解已有纤维化组织的作用，修复重建与降解纤维化双管齐下。免疫调节细胞还可以分泌多种细胞生物活性因子，构建肺细胞新生微环境，靶向基因得以稳定持续表达，治疗效果显著，，并且更加持久。

　　通过以上文章的介绍，大家应该知道了，什么是特发性肺纤维化。所以特别是特发性肺纤维化了解这些病种知识是非常重要的，从中我们应该知道特发性肺纤维化的危害，早点去接受治疗。

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