明天就是杭城入伏第一天，随着气温的不断攀升，杭州将要进入晴热少雨模式。炎炎夏日，胸闷、喘不过气是再正常不过的事了。可家住丽水的陈皓(化名)起初也是胸闷、气喘，没料到病情不断加重，就连穿衣服都备感吃力。浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科副主任医师章锐锋表示，这是特发性肺动脉高压，是一种发病率极低、极罕见的肺血管疾病，但若不及时治疗，死亡率高达75%。

　　胸闷气喘导致无法穿衣

　　“我现在已经快和植物人一样了，穿衣服不仅会大口喘气，还会严重胸闷。有时候说话一激动，也会喘得不行，根本干不了任何事情，”42岁的陈皓无奈地摇摇头，“2年前，我一直有反反复复的气喘发作，先后在自己老家医院和省内很多家医院看病。做了很多检查，医生都说是‘哮喘’，每次也都建议配哮喘药物治疗。”

　　现在陈皓举步维艰，每天都没有生活质量可言。陈皓说：“2年来，我不断地吃药，也尝试了很多种哮喘疗法。结果病情不但没有好转，反而进一步恶化。只要稍微一活动就严重气喘、胸闷。”这样的感觉陈皓再也不想忍受了，走投无路之下，他咬咬牙，干脆去邵逸夫医院做一次全面的身体检查。检查结果出来后，陈皓惊呆了。原来，在心脏彩超检查中，肺动脉压力超过了160mmHg，检查报告单上提示“重度肺动脉高压”。

　　章锐锋说：“经过进一步检查之后，我们一致认为，陈皓的气喘病并不是之前一直认为的‘哮喘’，真正的元凶其实是血栓，也就是巨大的血块堵塞了肺动脉，使肺动脉的血流阻塞，从而导致肺动脉压力的异常增高，并严重地影响了心脏功能。”

　　章锐锋回忆，自己前不久接诊过一个女病人叫李梅(化名)，症状表现也是和陈皓一样胸闷、气喘，好医师网，比陈皓更严重的是，她在胸闷气喘的同时还伴有咳嗽、咳痰，胸部、背部疼痛等不适，甚至出现了全身浮肿。起初自身的不重视，再加多家医院的误诊，病情一拖再拖，最后不得不住院接受治疗。

　　这种病常被误诊为哮喘

　　陈皓和李梅之所以病情发展到这么严重的地步，他们其实有一个共同的原因，就是耽误时间太久。由于特发性肺动脉高压的症状类似哮喘，所以经常被误诊，导致病情一步步恶化，最终甚至危及生命。

　　章锐锋介绍，特发性肺动脉高压是指不明原因的肺动脉压力的异常增高，这是一种罕见的肺血管疾病，其发病率极低，大约100万人之中只有5.9个人患病，正因为发病率非常低，所以人们很难正确认识这种疾病。

　　“不仅如此，肺动脉高压病情的隐蔽性非常强，初期临床表现比较轻微，往往只出现运动后劳累、气喘、胸闷、胸痛、头晕等常见表现，易与其他疾病相混淆。同时，许多临床医师对肺动脉高压也缺乏正确而准确的认识，造成该病的误诊、漏诊情况严重。”章锐锋说，“这也是为什么陈皓和李梅会屡次被诊断为哮喘的原因了。”

　　肺动脉高压病情隐蔽性大，所以患者一般要做全面的检查才能发现。章锐锋表示，李梅到了邵逸夫医院之后，在医院超声、放射以及ICU等多学科的通力配合下，完成了心脏彩超、CT肺动脉造影、肺通气灌注扫描以及右心漂浮导管等多项检查，然后根据各项数据显示和分析，才确诊为特发性肺动脉高压。

　　●提醒

　　特发性肺动脉高压死亡率高达75%

　　章锐锋解释，特发性肺动脉高压虽然罕见，但是一旦发病，后果将会不堪设想。如果不及时接受治疗，2年死亡率为70%-75%，平均存活时间为2.8年。所以特发性肺动脉高压，又被称为发生在肺血管的“恶性肿瘤”。这一凶险的疾病75%的患者集中在20-40岁年龄段，15%的患者年龄在20岁以下。但若经及时诊断和有效的治疗，患者的预后可大为改观，甚至5年的生存率超过70%。

　　“除特发性肺动脉高压外，肺动脉高压也可由许多疾病所继发，也就是所谓的继发性肺动脉高压。继发性肺动脉高压的发病人群就很庞大了，好医师网，包括很多疾病，如肺血栓栓塞、红斑狼疮、类风湿关节炎、间质性肺病、肝硬化、先天性心脏病等，都可并发肺动脉高压，”章锐锋说，“在很多情况下，继发性肺动脉高压的致死率一点都不逊色于特发性肺动脉高压。”

　　章锐锋提醒大家，面对特发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压，疾病本身都不可怕，可怕的是人们对它的认识远远不足。所以当遇到严重胸闷、喘气时，千万不要轻易地以为是哮喘，一定要接受全面检查防止病情的恶化。