无紫绀型且伴有左向右分流者，有房间隔缺损、部分性肺静脉异位回流、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤破裂、主肺动脉隔缺损及冠状动脉心腔炎等。不伴有左向右分流者有肺动脉瓣口狭小、主动脉脉瓣口狭小、原发性肺动脉扩张、房室瓣口畸形及右位心等。

　　紫绀型者有四联症、五联症、三联症及伴有肺动脉口狭小或闭锁、三尖瓣狭小或闭锁，爱森曼综合征等。

　　[病因]

　　病因尚不清楚。

　　一、房间隔缺损(atrialseptaldefect)

　　[临床表现]

　　轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀。

　　[诊断要点]

　　(1)临床表现。

　　(2)体检可有胸骨后缘第2肋间Ⅱ～Ⅲ收缩期吹风样喷射性杂音，多不伴震颤，肺动脉瓣区可有第二心音分裂且闻及舒张期吹风样杂音。

　　(3)X线检察可有肺野充血、肺动脉总干弧明显突出。肺门舞蹈征，右心及左室增大。

　　(4)心电图可有右束支传导阻滞改变。

　　(5)超声心动图及心导管检察可助诊断。

　　[家庭应急处理]

　　(1)轻症无紫绀者，可适当休息，幸免重体力劳动。

　　(2)出现肺动脉高压致紫绀者，应卧床休息，病人取端坐位；双下肢下垂或半卧位，可缓解呼吸困难及减轻紫绀。

　　(3)去医院检察，择期进行手术。

　　二、室间隔缺损(ventricularseptaldefect)

　　[临床表现]

　　缺损小的患者一般无症状，缺损大的伴有肺动脉高压者，可出现紫绀。

　　[诊断要点]

　　(1)临床表现。

　　(2)体检可见胸骨左缘第3、4肋间Ⅳ～Ⅴ级粗糙收缩期杂音，多伴有震颤。缺损大的，心尖区可闻及舒张早期样杂音，肺动脉高压时肺动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。

　　(3)X线检察可有肺瘀血，左、右心室增大。

　　(4)心电图可有左、右心室肥大改变。

　　(5)超声心动图和心导管检察可助诊断。

　　[家庭应急处理]

　　(1)轻者，应幸免重体力劳动和防范感冒发生。

　　(2)重者特别伴有肺动脉高压者，应去医院择期手术。

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　　三、动脉导管未闭(patentductusarteriosus)

　　[临床表现]

　　轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀。

　　[诊断要点]

　　(1)临床表现。

　　(2)体检可有左锁骨下或胸骨左缘第二肋间Ⅳ～Ⅴ级粗糙的持续性机器样杂音，可伴震颤。肺动脉高压者，心尖区可闻及舒张早期样杂音。

　　(3)X线检察可有肺瘀血，主动脉结增大，左房、右室增大。

　　(4)心电图可有左室肥大或左、右室肥大。

　　(5)超声心动图和心导管检察可助诊断。

　　[家庭应急处理]

　　(1)轻者，无需手术，应幸免重体力劳动。

　　(2)出现紫绀时，可去医院确诊，择期手术。

　　(3)肺动脉高压明显且伴有右向左分流时，手术疗效差。

　　四、法四联症(tetralogyofFallot)

　　[临床表现]

　　自幼紫绀，伴有杵状指(趾)和红细胞增多。有下蹲习惯，部分患者可有昏厥发作。

　　[诊断要点]

　　(1)多发生在儿童病例中。

　　(2)临床表现。

　　(3)体检可有紫绀、胸骨左缘第2、3肋间收缩期喷射性吹风样杂音，肺动脉瓣区第二心音响亮，医生在线答疑，无分裂。

　　(4)X线检察可有肺血少，心尖上翘，右心室肥大。

　　(5)心电图可有右室肥大和劳损，右房肥大改变。

　　(6)超声心电图和心导管检察可助诊断。

　　[家庭应急处理]

　　(1)昏厥发作时，应让患儿平卧屈腿，并给以小剂量心得安口服。

　　(2)去医院确诊后择期手术治疗。

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