同济大学附属上海市肺科医院 李惠萍

　　名医档案

　　李惠萍

　　博士，主任医师、教授。同济大学附属上海市肺科医院副院长、呼吸科主任，呼吸病研究室主任、博士生导师，同济大学医学院内科学系副主任。中华医学会呼吸病学分会间质病学组副组长，上海市医学会肺科学分会副主任委员兼间质病学组组长，华东地区间质病协作组组长，好医师网，美国ACCP资深会员。卫生部呼吸病重点专科负责人，上海市优秀学科带头人，杨浦区慢性气道疾病防治联盟主任。主要研究呼吸系统疾病，重点为间质性肺疾病、结节病、弥漫性泛细支气管炎以及其他疑难肺部疾病。

　　门诊时间：周一、周四上午。

　　相比慢性阻塞性肺疾病（俗称“老慢支”，COPD），弥漫性泛细支气管炎的公众知晓率明显不高。然而，随着大气污染及感染等因素不断侵入都市人的日常生活，如今该疾病在我国都市人群中的发病率正呈不断上升趋势，并逐渐引起人们重视。

　　什么是弥漫性泛细支气管炎

　　弥漫性泛细支气管炎简称DPB，最早由日本学者提出并命名，1990年成为世界公认的新病种。它是一种慢性的呼吸系统疾病，由于病变弥漫性分布并累及呼吸性细支气管壁全层，故称之弥漫性泛细支气管炎。

　　该疾病有如下几个特点：

　　1.男性患者略多于女性患者；

　　2.发病年龄从10岁-80岁不等，以40-50岁为发病高峰；

　　3.超过80%的患者合并慢性鼻窦炎或既往有鼻窦炎病史；

　　4.发病初期易被误诊为慢性支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘、肺气肿等。

　　什么情况下可能患病

　　1.经常咳嗽且持续时间长，久治不愈；痰量大，早期可能是白色或无色黏痰，有时候会呈黄色或黄绿色脓痰；

　　2.常伴有活动后气短或呼吸困难；

　　3.合并慢性鼻窦炎或既往有鼻窦炎病史；

　　4.容易感冒或者发烧；

　　5.胸部CT显示两肺弥漫分布的结节影，肺功能检查提示阻塞性通气功能障碍，血气分析提示低氧血症，血冷凝集试验阳性。

　　发病有哪些相关因素

　　弥漫性泛细支气管炎的发病原因目前不明，可能与以下因素有关：

　　1.遗传因素。该病发病有家族聚集现象，即一个家族中有多个成员发病。目前已有一些对其易感基因的研究，但尚未达到共识。但有一点可以肯定，该病与人种和地域差异有关，在以日本、韩国、中国为代表的东亚地区发病较为常见。意大利、英国、法国、美国等西方国家也有零星报道，但一半以上是亚裔移民；

　　2.感染因素。DPB患者同时患有慢性鼻窦炎者占80%以上，且DPB患者均有不同程度的支气管黏膜病变或气道分泌物增多，呈慢性气道炎症改变。因此，有观点认为该病的发生可能与感染有关。冷凝集试验多阳性及红霉素疗效好，推测其发病可能也与肺炎支原体感染有关；

　　3.刺激性有害气体吸入与大气污染。强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化学药品和各种粉尘等易致此病，如二氧化硫污染区域DPB发病率较一般地区为高。

　　怎样治疗弥漫性泛细支气管炎

　　由于该疾病“咳、痰、喘”的症状与呼吸系统其他疾病，如慢性支气管炎、肺气肿等极其相似，不容易早期诊断，早期即可出现低氧血症，晚期患者易继发铜绿假单胞菌等的肺部感染。如果不及时治疗，好医师网，病情呈进行性发展，继发支气管扩张，最终可因顽固的呼吸道感染而导致呼吸衰竭。慢性呼吸衰竭亦为该病的主要死因。

　　对DPB，早期有效的治疗可使其完全治愈。 1980年以前，DPB的治疗主要是激素、抗生素、化痰药和支气管扩张药，但效果不佳。后长期临床研究发现，小剂量、长期的红霉素治疗，可以使该病的症状及影像学表现等得到明显的改善，5年生存率由原有的63%提高到93.4%。但服用红霉素会有一定副作用，如胃肠不适、肝功能损害及少见的过敏性皮炎、心律失常等。同属于大环内酯类的抗生素阿奇霉素，较红霉素发生不良反应的几率明显降低，且服药医从性更高，逐渐被更多的医生所采用。

　　此外，该病的治疗还包括其他抗生素、糖皮质激素、支气管扩张药、祛痰剂、氧疗、免疫支持等方面，需要个性化。同时要兼顾鼻窦炎的治疗，对DPB预后至关重要。

　　应该强调的是，只要做到早期诊断，早期治疗，该病可以完全治愈。我国大量慢性支气管炎和支气管扩张患者中，可能存在一定数量的DPB患者，提高对此病的认识和警觉尤为重要。