治疗进行性肌营养不良的最新进展好医师网
肌营养不良是一种慢性疾病,目前引起肌营养不良的病因还不清楚,所以治疗起来非常困难,那么是晚期的肌营养不良如何进行治疗?
肌营养不良的晚期治疗,以下做详细介绍。
进行性肌营养不良(假肥大型)是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力。主要发生于男孩;女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史。患儿由于肌肉萎缩,无力而导致行走困难,患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大(肌组织被结缔组织代替)。患儿多于4~5岁发病,一般不晚于7岁。患儿的坐,立及行走较一般小儿晚,常在会走路以后才发现,多在3岁以后才引起注意。会走路行走缓慢,步态不稳,左右摇摆,宛如"鸭步"。易跌倒,登梯困难,下蹲后不能迅速站起;3-5岁后,胸部,肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细,而三角肌,腓肠肌等则日益增粗变硬.
假肥大型进行性肌营养不良晚期主要表现为心肺功能不全。由于呼吸肌麻痹导致肺通气量下降,好医师网,胸廓运动及肺的顺应性相继消失,早期出现CO2潴留,呼吸窘迫,心率加快,血压升高。晚期呼吸极度困难,需要机械通气,排出潴留的CO2使病人终未呼出的PaCO2小于 45mmHg(6kPa),可使病人保持有效通气,以维持生命。
1、在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护。
2、饮食宜高蛋白,富含维生素,钙,锌,瘦肉,鸡蛋,鱼,虾仁,动物肝脏,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣,过咸,生冷等不易消化和有刺激性食品。
晚期肌营养不良的治疗要多方面的进行如:生活护理、心理治疗等,保持愉悦的心情,能缓解疾病带给患者的痛苦。
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激素治疗
一、并发或加重感染
多见于体质较弱者。通常使用强的松超过20mg/日,就有增加感染的可能。常见的病原菌包括细菌、病毒(水痘带状疮疹)、真菌及原虫(疟疾、阿米巴)等。一旦有感染的迹象,应及时选用强有力的抗生素加以控制。要注意,在并发感染时勿骤减激素,待病情控制后才能逐步减量,以防发生肾上腺皮质功能不足。
二、药源性肾上腺皮质亢进症
如向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、乏力、易感染、低血钾、浮肿、高血压、血糖升高、糖尿等。其中有些危害较大且常见者,应予对症处理,如浮肿者可用利尿剂,高血压明显者应予降压治疗,低钾血症者可适当补充钾盐等。血糖增高或糖尿者,如无发生酮症酸中毒,通常不需停用激素,可根据病情控制饮食或注射胰岛素。
三、骨质疏松
骨质疏松主要见于长期大剂量使用激素患者。据统计,接受强的松总剂量>1000mg,约80%患者可出现骨质疏松症,特别是绝经期妇女和小儿更为多见。所以,对长期使用激素者,应常规补钙或维生素D。
四、诱发溃疡或使原有者恶化
大剂量长疗程使用GC时,较易导致胃粘膜损伤,诱发溃疡,对原有溃疡者,可致穿孔,出血,后果严重,应及早防治,可在服用激素的同时加服胃粘膜保护剂。对原有溃疡者,应在病情控制后才能使用激素。
五、无菌性骨坏死
据统计,接受大剂量激素治疗者,约5%的患者于1个月至数年内发生无菌性骨坏死,最多见于股骨头部,其次是髋、肩、膝、腕骨等处。骨坏死早期常不易被发现,因此对使用大剂量长疗程患者应定期作骨核素扫描或X线摄片检查,以便早发现早治疗。
六、抑制生长发育
见于小儿长期应用激素者,因激素有对抗生长激素之作用,并引起蛋白质负平衡。
七、神经精神症状
可引起激动、失眠,个别可诱发精神病,可适当使用安定等镇静药 。
八、其它
长期应用激素还可诱发白内障、青光眼、伤口愈合不良、血栓形成和栓塞、月经失调、多汗、高脂血症、肌病等, 可予相应的对症治疗。
中医治疗
而中医“五行综合疗法”主要是以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则,调节乙酰胆碱受体、化解沉积物、抑制乙酰胆碱受体的产生,去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素,调整免疫功能。临床中明显改善患者症状,提高了痿证患者的生存质量。中医从整体来为患者治疗,而不是西医的头痛医头脚痛医脚,用中医“五行综合疗法”治疗不仅效果好,而且很少有副作用,好医师网,是一种疗效显著的中医疗法。
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