硬皮病是一种皮肤及各系统硬化的全身性结缔组织疾病，皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道都会出现纤维化或硬化现象，有些内脏器官包括心、肾脏和大小动脉会发生病变，其中以肺部病变更常见。

　　硬皮病累及肺脏主要表现为肺间质纤维化，患者可通过Ｘ线片及肺功能检查发现有肺部病变，但大多数则早期无明显临床表现。Ｘ线片多表现为非特异性、对称性肺间质纤维变，少数可见肺部片状影、胸腔积液、肋膈角变钝、肺动脉段突出等。肺间质纤维化、肺内血管内膜纤维增生会导致管腔狭窄甚至堵塞，好医师网，加之病人假如有严重的雷诺现象，好医师网，不仅发生在肢端，也可引起肺内小血管收缩，造成肺动脉压力增高，直至引起右心功能不全导致肺心病。

　　硬皮病的肺部并发症可为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化，以及晚期呼吸衰竭。常规Ｘ线在早期诊断不如肺功能检查更有意义，肺潮气量是检测肺部并发症的主要手段。一些晚期患者可发生肺动脉高压症，一方面由于肺组织广泛纤维化破坏了肺内小血管，另一方面肺动脉本身病变所致，有些往往发展为肺心病，预后较差。肺动脉高压可忽然起病，故硬皮病患者必须留意心脏听诊，必要时多普勒或超声测定。

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