湖南一女子患退缩人综合征 8个月内身体缩短10厘米好医师网
湖南一女子患退缩人综合征 8个月内身体缩短10厘米
| 2013-08-20 19:35:29 星辰在线 | 复制链接
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星辰在线-长沙新闻网8月20日讯(记者 胡伟男 通讯员 高琳)48岁的湖南怀化女子张玉(化名)身患怪病,在8个月的时间内,身高从160厘米降至149厘米,体重从100多斤降至70余斤,在长沙市中心医院诊断为退缩人综合征。近日,经该院成功实施了甲状旁腺全切并大腿自体移植术,目前恢复良好。困扰她大半年的浑身骨痛、骨骼缩短,皮肤瘙痒及软组织疼痛等症状也得到明显缓解。据悉,这是我省首例完全自主实施的甲状旁腺全切并大腿自体移植手术。
8个月内身体缩短10厘米
据悉,张玉自2005年起突发头痛、发烧、呕吐,患上肾病。为供一双子女读书,她和丈夫双双在长沙暮云打工,并未重视病情。一年后,张玉的病情恶化,在丈夫的的几番劝说下前往医院,被诊断为严重肾功能不全,每个星期要到医院做2-3次血液透析。
2013年初,好医师网,原本情况有所稳定的张玉突发双下肢骨痛,并逐渐蔓延至腰部,最后甚至不能站立,抽血检查发现她患上了尿毒症的常见并发症——继发性甲状旁腺功能亢进(SPHT)以及肾性骨病,其甲状旁腺激素(PTH)已经超出正常水平的60多倍。而这一病症导致张玉在短短的8个月时间内,体重从原来100多斤迅速降到了70多斤,身高也从原来的160CM降低到了149CM,缩短了10多厘米,被诊断为退缩人综合征。
省内首例自主开展甲状旁腺全切并大腿自体术喜获成功
“张玉之所以会全身骨痛、骨骼缩短,主要是由于甲状旁腺功能亢进(SPHT)引起,要解决这一难题,还得从根源上切除病灶。”长沙市中心医院肾内科主任李芊告诉记者,甲状旁腺主要调节人体钙和磷的代谢,随着张玉尿毒症病情的加重,引起其甲状旁腺增生,呈结节或瘤样改变,导致其调节功能出现紊乱,继发性甲状旁腺功能亢进(SPHT),引起血液中甲状旁腺激素(PTH)异常,而甲状旁腺激素水平升高会引起骨质脱钙,这也是引起全身关节疼痛和骨骼缩短的病因。
“目前治疗继发性甲状旁腺功能亢进疾病的主要方式是手术将增生的甲状旁腺切除,但如果将双侧都切除,就会使血钙因为失去甲状旁腺激素调节而变得低于人体正常值,而发生低钙抽搐、手脚麻木等严重不良反应。”长沙市中心医院普外科主任白剑表示,为了减轻张玉的痛苦,有效改善其生存质量,长沙市中心医院普外科尝试开展甲状旁腺全切并大腿自体移植手术,先将患者双侧旁腺切除,再立刻进行自体部分甲状旁腺组织移植。
据了解,增生明显的4个甲状旁腺被全部切除,医生将其中1个完好的黄豆大小的甲状旁腺在显微镜下切成24个小片,移植入患者大腿内,目前患者情况良好,甲状旁腺激素(PTH)已恢复正常水平。此次手术为湖南省内首例自主开展甲状旁腺全切并大腿自体术。
(稿源:星辰在线)
(作者:记者 胡伟男 通讯员 高琳)
(编辑:胡伟男)
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TAG:退缩人综合征 尿毒症;罕见病
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