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自身免疫性肝炎 AIH好医师网24小时在线答疑

发布：2013-11-23 14:33 | 来源：网络整理 | 点击：次 | 责编：360好医师网

导读：【提问】为何出现自身免疫性肝炎,还要用皮质激素,而且是首先考虑? 【回答】答复：自身免疫性肝炎 AIH 自身免疫性肝炎的发病机制尚不清楚,遗传易感性被认为是主要因素。在肝细胞表面表达的肝特异性膜蛋白ASGP-R（去唾液酸蛋白受体）和微粒体细胞色素P4502D6

【提问】为何出现自身免疫性肝炎,还要用皮质激素,而且是首先考虑?

【回答】答复：自身免疫性肝炎 AIH

自身免疫性肝炎的发病机制尚不清楚,遗传易感性被认为是主要因素。

在肝细胞表面表达的肝特异性膜蛋白ASGP-R（去唾液酸蛋白受体）和微粒体细胞色素P4502D6被认为目前较为明确的激发AIH的抗原。激活的CD4+T细胞通过直接接触和释放细胞因子刺激引起B细胞产生抗体，启动免疫损伤反应。同时细胞因子激活CD8+T细胞介导ADCC效应杀伤肝细胞，激活TNF或Fas系统介导肝细胞死亡。

在治疗主要用免疫抑制剂，常用的是糖皮质激素，可单用也可与硫唑嘌呤合用。

其作机制：防止或抑制细胞中介的免疫反应，延迟性的过敏反应，减少T淋巴细胞、单核细胞嗜酸性细胞的数目，降低免疫球蛋白与细胞表面受体的结合能力，并抑制白介素的合成与释放，从而降低T细胞向淋巴母细胞转化，并减轻原发免疫反应的扩展。

【追问】自身免疫性肝炎 AIH,还有别名吗?还是不太明白.谢谢

【回答】答复:

ＡＩＨ是肝脏的慢性活动性炎症病变，病因未明。各年龄和种族均可患病。女男比例为３．６∶１。特点为高γ球蛋白血症、自身抗体阳性、肝脏组织学检查有界面肝炎和汇管区浆细胞浸润。

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发病机理及病理

1．发病机理关于AIH发病机理不十分清楚，多数学者认为与以下几方面有关：①AIH组织损伤与免疫功能异常有关。认为有三种方式参与肝细胞损伤。即T细胞介导细胞毒作用、ADCC效应及特发性细胞介导细胞毒作用。多数人认为ADCC效应为主，对于ADCC在肝细胞损伤中的真正作用有待进一步研究。②AIH与遗传易感性相关。常有家族聚集性。③AIH与HCV感染有关。国外在抗- LKM1（肝／肾微粒体１型抗体），阳性患者中发现抗-HCV阳性率达50．80％；在HCV标志物阳性人群中抗-LKM1阳性占0，5％。用重组免疫试验测抗—HCV，发现抗- LKM1：阳性中50％抗-HCV阳性；而I型AIH中极少有抗-HCV阳性。因此，认为HCV感染与Ⅱ型AIH有关。

最近发现肝窦状隙内皮细胞的损害可加重AIH肝细胞损伤，两者关系有待进一步研究。

2．病理①急性病理改变：表现为脂肪变性和气球样变性；少数呈现弥漫性肝细胞肿胀，小叶结构紊乱，肿胀的肝细胞之间有明显的毛细胆管淤胆，严重者出现全小叶或多小叶的坏死，网织支架不塌陷。②慢性病理改变：表现为肝细胞碎屑样坏死，肝细胞小腺泡样转化(Microacinartransfommtion)和广泛肝细胞水肿，有较多炎性细胞浸润，以CD8阳性细胞为主，相当多淋巴细胞表达CD2和白细胞介素-2受体等活化标志。

临床表现

临床表现：

临床上AIH以两种发病形式：一种为急性起病，与急性肝炎相似；也有急性重型肝炎表现，进展快，病情重，出现肝衰竭，病死率高。另一种为慢性发病，表现慢性肝炎症状，迁延不愈，胆汁淤滞，伴有发热、皮疹，常有慢性关节炎、慢性甲状腺炎和干燥综合征等并发症。AIH症状差异大，可突然起病伴持续性胆汁淤积、结肠炎、肝性脑病、腹水和广泛小叶坏死者病死率高；起病隐匿无黄疸或在早期逐渐静止者预后较好；未经治疗的男性AIH较未经治疗的女性差。主要死亡原因是肝脏衰竭、上消化道出血和感染。

血清学检查

(1)肝功：持续性或反复性ALT增高。

(2)巨球蛋白血症：lgG水平高(18.53g／L)，C反应蛋白阳性。

(3)自身抗体：ANA(抗核抗体)、SMA（平滑肌抗体）多为阳性，个别型AIH有抗-LKM1或抗-SLA或抗-ASGR-P（无唾液酸糖蛋白受体抗体）及抗—GOR阳性。LE（狼疮细胞）细胞阳性。

（4）血沉快，常大于30mm／h。

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治疗

糖皮质激素与免疫抑制剂治疗有效。Soloway等报告选择病例的标准：①病程至少10周以上。②血清ALT l0倍于正常值或5倍于正常值，桥状坏死、伴有或不伴肝硬化。但由于免疫抑制剂的副作用，目前认为若症状轻，肝组织学为慢性持续性或轻度慢性活动改变，ALT不超过正常值3倍，应不用免疫抑制剂。若ALT增高，肝组织学进行性加重，可考虑加免疫抑制剂。若ALT大于正常值3倍，持续3--6个月，肝组织学示中到重度改变，有明显桥状和多小叶坏死等，应加用免疫抑制剂治疗。通常强的松初剂量30mg／d(分3次服用)，经2-4周治疗好转后，每周减少5mg，至维持量10-15mg／d，至少需服6～12个月，必需时可延至2年以上。另一方案为强的松30mg／d治疗一周，第二周改为20mg／d，第三周改为15mg／d，加硫唑嘌吟75--100mg／d治疗，疗程同上。不要单用硫唑嘌岭。经治疗后临床症状明显改善，实验室检查和肝组织病理改变可得到缓解。长期服用可使远期预后显著改观。治疗组10年生存率70％~-80％，未治疗组仅为20％一25％。若经3个月上述治疗，症状无改善，甚至恶化——发生肝性脑病、出血，出现腹水或原有腹水增加，血生化恶化，则停止治疗，改强的松60mg／d大剂量持续治疗2个月，若仍无改善，则不必再持续治疗，好医师网，为治疗无效。约50％患者停药后6个月多复发，多数再用药后仍有效，但复发率亦显著增高，治疗期间复查肝功和血象，注意副作用，及时终止治疗。

儿童开始治疗方案为：泼尼松２ｍｇ／ｋｇ／ｄ最大量为６０ｍｇ／ｄ，共２周，单用或与硫唑嘌呤（１～２ｍｇ／ｋｇ／ｄ）联合应用；维持治疗方案为：泼尼松在６～８周内逐渐减至０．１～０．２ｍｇ／ｋｇ／ｄ或５ｍｇ／ｄ，硫唑嘌呤剂量不变

【追问】本题选C,收藏此题

【回答】答复：你好！感谢对网校的支持！

★问题所属科目：临床执业医师---内科学（含传染病学）

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